??? 為進一步健全完善我省城鄉(xiāng)居民門診慢特病保障制度，減輕肝豆狀核變性患者醫(yī)療費用負擔，經反復研究論證，山西省醫(yī)療保障局會同省財政廳、省衛(wèi)生健康委聯(lián)合印發(fā)了《關于將肝豆狀核變性納入城鄉(xiāng)居民基本醫(yī)療保險門診慢特病保障范圍的通知》（以下簡稱“《通知》”），將肝豆狀核變性患者門診治療費納入城鄉(xiāng)居民基本醫(yī)療保險門診慢特病保障范圍，進一步提升參保居民醫(yī)療保障水平?，F(xiàn)就《通知》解讀如下:

??? 一、《通知》起草背景

??? 肝豆狀核變性是由ATP7B基因缺陷所致銅代謝障礙引起的，以肝臟與神經等系統(tǒng)功能障礙為臨床特征的常染色體隱性遺傳疾病。治療藥物青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉注射液等均在醫(yī)保目錄范圍之內，但因用量少等原因，市場供應嚴重不足，導致肝豆狀核變性患者購藥困難。近年來，藥品價格漲幅較大，患者負擔逐年加重。為解決好肝豆狀核變性患者的門診保障問題，省醫(yī)保局深入研究我省及全國肝豆狀核變性患者的保障情況，多次會同臨床專家研究，在征求多方意見的基礎上，會同相關部門制定出臺《通知》，于2024年5月1日起全省統(tǒng)一實施。

??? 二、《通知》主要內容

??? （一）待遇保障。符合準入標準的肝豆狀核變性參保患者在定點救治醫(yī)療機構門診治療發(fā)生的直接相關的治療藥品和檢查費用納入居民醫(yī)保門診慢特病保障范圍。參?；颊甙l(fā)生的符合規(guī)定的費用，居民醫(yī)保統(tǒng)籌基金按照65%的比例支付，統(tǒng)籌基金年度最高支付限額12000元。

??? （二）定點救治。確定山西白求恩醫(yī)院、山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院、山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院、山西省人民醫(yī)院、山西省兒童醫(yī)院、大同市第三人民醫(yī)院、長治醫(yī)學院附屬和平醫(yī)院、臨汾市人民醫(yī)院為肝豆狀核變性的第一批定點救治醫(yī)療機構。市級衛(wèi)生健康和醫(yī)保部門可聯(lián)合確定其它定點救治醫(yī)療機構。定點救治醫(yī)療機構要指定責任醫(yī)生，負責參?；颊邷嗜胝J定和門診治療，并確保藥品供應。

??? （三）管理服務。將肝豆狀核變性門診慢特病的認定工作下放到定點救治醫(yī)療機構，參?；颊咴诙c救治醫(yī)療機構確診認定后，到參保地經辦機構辦理登記備案，不再進行復審。參?；颊咴诙c救治醫(yī)療機構門診就醫(yī)發(fā)生的醫(yī)療費用按規(guī)定直接結算。責任醫(yī)師可依據實際情況為患者開具長期處方。